Étude prospective multicentrique radiologique et psychométrique des enfants atteints de drépanocytose

Auteur(s)

  • F. Bernaudin

Référence

Multicenter prospective study of children with sickle cell disease: radiographic and psychometric correlation. F Bernaudin et al J Child Neurol 2000; 15:333- 343

Domaines de recherche appliquée

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Résumé de l'auteur

Il s’agit d’une étude multicentrique transversale évaluant les performances cognitives (tests d’intelligence évaluées par le quotient intellectuel (QI) d’une population d’enfants atteints de différentes formes de drépanocytose, en comparaison avec un groupe contrôle constitué de la fratrie. Les performances cognitives des enfants malades sont corrélées à l’évaluation neuroradiologique (doppler transcranien et imagerie par résonnance magnétique cérébrale) et aux données biologiques. 173 enfants âgés de 5 à 15 ans et atteints de drépanocytose SS ou Sβ° (163), SC ou Sβ+ (10) ont été inclus. Concernant les anomalies cérébrales, 6,9% des enfants ont présenté un infarctus clinique (IC) ; 8,4% ont des vitesses cérébrales accélérées ; 15% ont des infarctus silencieux (IS). Les performances cognitives sont significativement altérées chez les enfants avec IC, mais également chez les enfants avec infarctus silencieux. Au plan biologique, l’anémie et la thrombocytose (taux élevé de plaquettes sanguines) sont associés à de moins bonnes performances cognitives (QI verbal, QI de performance, et QI global). Enfin, la comparaison des scores cognitifs entre enfants malades et fratrie de même âge, montre des déficits chez les enfants malades, déficit qui concernent le QI global (QIV et QIP), et la vitesse de traitement (évaluant la rapidité cognitive).

Commentaire du Centre Ressources

La valeur de ce travail vient de ce qu’il est précis : l’analyse les performances cognitives en population globale (ensemble de la population d’enfants drépanocytaires) est corrélée aux conséquences cérébrales de la maladie, et aux manifestations biologiques de la maladie. Cette étude permet ainsi d’élaborer des hypothèses physiopathologiques (rôle de l’anémie chronique). Cette étude évalue un groupe contrôle, la fratrie, ce qui permet d’explorer des enfants d’un niveau socioéconomique identique. Autre point fort, il s’agit d’une étude s’intéressant à la population d’enfants atteints de drépanocytose vivant en France.

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