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• Performances cognitives chez les enfants d’âge scolaire atteints de drépanocytose

Il s’agit d’une étude explorant les performances cognitives et scolaires de 255 enfants atteints de drépanocytose SS (sous-groupe considéré le plus à risque d’atteinte neurologique liée à la maladie), d’âge scolaire (âgés de plus de 6 ans à la première évaluation), et de 118 enfants avec drépanocytose SC (sous-groupe considéré à faible risque d’atteinte neurologique), en corrélation avec leurs données à l’Imagerie Résonance Magnétique (IRM) cérébrale (normale, infarctus silencieux IS, infarctus clinique IC). Il s’agit d’une étude longitudinale, évaluant les enfants environ tous les 2 ans, de 6 à 16 ans. Il n’y a pas de groupe contrôle sans maladie. Les performances cognitives ont été évaluées via des tests neuropsychologiques (WISC-III et WISC-R III) évaluant le Quotient Intellectuel (QI) global (QIG), verbal (QIV) et de performance (QIP), et les performances scolaires via des tests WJR (compétences en mathématiques et lecture). Les résultats montrent chez les enfants avec drépanocytose SS : 1/que les performances cognitives et scolaires sont significativement plus basses, non seulement chez les enfants avec infarctus clinique (QIG, QIV et QIF), mais également chez ceux avec infarctus silencieux (QIG, et QIV seulement) en comparaison avec les enfants sans infarctus. Les évaluations répétées montrent que chez les enfants avec IS, les performances cognitives (QIG, QIV et QIF), et scolaires (WJR mathématique et lecture) sont inférieures à ceux des enfants sans infarctus (de 6-8 ans jusqu’à 12-16 ans). Les évaluations séquentielles montrent que même chez les enfants SS sans infarctus, le QIV moyen décroit significativement de 6 à 17 ans (de 0,5 points par an) tout comme les performances scolaires évaluant les mathématiques (de 0,9 points par an). Enfin, les enfants avec drépanocytose SC ont des performances comparables à ceux des enfants SS sans infarctus, mais leurs performances diminuent également avec l’âge.

La valeur de cette recherche vient de son effectif important. Elle permet de montrer que les difficultés (cognitives et scolaires) sont corrélées aux complications neurologiques de la maladie drépanocytaire SS, dès le stade d’infarctus silencieux. Elle montre également le déclin des performances avec l’âge, y compris chez les enfants sans lésion cérébrale visible, et chez les enfants atteints de forme SC. A noter que ce déclin ne serait pas corrélé à la gravité clinique de la maladie (fréquence et durée des hospitalisations). Ceci amène à évoquer d’autres facteurs tels que les facteurs biologiques, l’hypoxie chronique ou aiguë, la fatigabilité, mais aussi des facteurs psychosociaux et socio-économiques.